Dokument: Stadienverteilung und Langzeitverlauf bei sporadischen und familiären C-Zell-Karzinomen der Schilddrüse

Titel:Stadienverteilung und Langzeitverlauf bei sporadischen und familiären C-Zell-Karzinomen der Schilddrüse
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URN (NBN):urn:nbn:de:hbz:061-20080827-075050-9
Kollektion:Dissertationen
Sprache:Deutsch
Dokumententyp:Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation
Medientyp:Text
Autor: Miersch, Daniel [Autor]
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Dateien vom 17.08.2008 / geändert 17.08.2008
Beitragende: Cupisti, Kenko [Gutachter]
Prof. Dr. Scherbaum, Werner A. [Gutachter]
Stichwörter:C-Zell-Karzinom
Dewey Dezimal-Klassifikation:600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften » 610 Medizin und Gesundheit
Beschreibungen:Stadienverteilung und Langzeitverlauf bei sporadischen und familiären C-Zell-Karzinomen

Kenko Cupisti, MD, Achim Wolf, MD, Andreas Raffel, MD, Matthias Schott, MD, Daniel Miersch, MD, Qin Yang, Claus F. Eisenberger, MD, Hans D. Röher, MD, Wolfram T. Knoefel, MD

Einleitung: Viele Patienten mit C-Zell-Karzinom müssen sich einer Vielzahl von Operationen unterziehen. Diese Operationen finden oft in unterschiedlichen Krankenhäusern statt, was eine systematische Nachverfolgung der Patienten erschwert. Um diese komplexen Fälle nachzuvollziehen und relevante Faktoren für die Prognose der Patienten zu finden, berichten wir über 289 Patienten mit C-Zell-Karzinom oder C-Zell-Hyperplasie, die in den letzten 20 Jahren an unserer Klinik behandelt wurden.

Material und Methoden: Zwischen April 1986 und Mai 2006 wurden 289 Patienten mit C-Zell-Karzinom oder MEN 2- Genträger in der Klinik für Allgemein-, Viszeral-, und Kinderchirurgie der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf behandelt. Die Tumorstadien wurden in Anlehnung an die Einteilung der International Union against Cancer (5. Auflage, 1997) dokumentiert. Ein System zur einfachen Erfassung des operativen Vorgehens wird vorgeschlagen.

Ergebnisse: In der Studie befanden sich 159 weibliche und 130 männliche Patienten. Das mittlere Alter zum Zeitpunkt der Diagnose lag bei 32 Jahren (4-77 Jahre) bei Patienten mit der familiären Form der Erkrankung, sowie bei 53 Jahren (23-84) bei Patienten mit sporadischem C-Zell-Karzinom. Bei 66 Patienten (23%) wurde eine multifokale Erkrankung diagnostiziert. Zwölf MEN 2-Patienten wurden als T0 gewertet, da bei ihnen nur eine C-Zell-Hyperplasie festgestellt werden konnte. 86 Patienten wurden als pT1, 106 Patienten als pT2, 25 Patienten als pT3, 52 Patienten als pT4 und acht Patienten als unklar gewertet. An den 289 Patienten wurden insgesamt 648 Operationen durchgeführt. Bei 170 Patienten (59%) waren es mehr als eine Operation. 99 Patienten (34%) sind Kalzitonin negativ, 91 Patienten (31%) leben mit erhöhten Serumkalzitoninwerten. Die mediane follow-up Zeit der überlebenden 211 Patienten betrug 8,9 Jahre (0,3-30,7). Die 5- und 10-Jahresüberlebenszeit aller Tumorpatienten betrug 86% respektive 68%.

Schlussfolgerung: Die Chancen der biochemischen Heilung von Patienten mit C-Zell-Karzinom steht in engen Zusammenhang mit der primären Tumorgröße. Bei Patienten mit pT4-Tumoren besteht fast keine Hoffnung auf biochemische Heilung unabhängig von der Anzahl der durchgeführten Operationen. Tumoren im Stadium pT1 hingegen können, auch im Falle sporadischer Karzinome, bei bis zu 67% der Patienten geheilt werden. Ein längerfristiges Überleben kann jedoch auch bei Patienten mit pT4- Tumoren in bis zu 50% der Fälle erreicht werden.

Abstract

Objective
Many patients with medullary thyroid carcinomas (MTC) have reoperative surgery in different hospitals which makes their follow up very complex. We report a 20 year single center experience of 289 patients with MTC or precursor C-cell-hyperplasias.
Patients and Methods
Between April 1986 and May 2006 289 consecutive patients with MTC or MEN2 gene carriers have been treated at the Surgical Clinic of the University Hospital Düsseldorf. Tumor stages were documented according to the classification of the UICC 5th edition, 1997 [Sobin]. A system to easily comprehend operative procedures is suggested.
Results
There were 159 female and 130 male patients (f/m ratio 1.22). Mean age at time of diagnosis was 32 years (4-77) in the familial cases and 53 years (23-84) years in the sporadic cases. Sixtysix patients (23%) had multifocal disease. 12 MEN2-patients had only C-cell-hyperplasia (pT0). 86 patients had pT1 tumor, 106 patients had pT2 tumor, 25 patients had pT3 tumor and 52 patients had pT4. The exact tumor stage in 8 patients was unclear. In the 289 patients 648 operations were performed. 170 patients had more than one operation (59%). Nintynine patients (34%) are Calcitonin negative and 91 patients (31%) live with elevated Calcitonin. Median follow up time of the surviving 211 patients was 8.9 years (range 0.3-30.7 years). The 5- and 10-year survival of all tumor patients was 86 % resp. 68 %.
Conclusion
The chance to achieve biochemical cure is clearly dependent on the primary tumor size. The chance to cure a pT4-tumor is very small even after multiple reoperations.
Even extended operative procedures may only seldom lead to biochemical cure: Only 2 of 67 patients (3%) were biochemically cured after transsternal mediastinal resection. But since it is well documented that patients without normalization, but reduction of serum Calcitonin benefit from reoperations we advocate surgery for persistance and recurrence of MTC since there is still no other therapeutic option to date.
Lizenz:In Copyright
Urheberrechtsschutz
Fachbereich / Einrichtung:Medizinische Fakultät
Dokument erstellt am:17.08.2008
Dateien geändert am:17.08.2008
Promotionsantrag am:01.10.2007
Datum der Promotion:04.08.2008
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