Dokument: Klinische und biologische Charakteristika von Patienten mit myelodysplastischen/myeloproliferativen Neoplasien

Titel:	Klinische und biologische Charakteristika von Patienten mit myelodysplastischen/myeloproliferativen Neoplasien
Weiterer Titel:	Clinical and biological characteristics of patients with myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms
URL für Lesezeichen:	https://docserv.uni-duesseldorf.de/servlets/DocumentServlet?id=74483
URN (NBN):	urn:nbn:de:hbz:061-20260928-170118-9
Kollektion:	Dissertationen
Sprache:	Deutsch
Dokumententyp:	Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation
Medientyp:	Text
Autor:	Sztatelman, Anna Maria [Autor]
Dateien:	[Dateien anzeigen] Adobe PDF [Details] 1,93 MB in einer Datei [ZIP-Datei erzeugen] Dateien vom 15.09.2026 / geändert 15.09.2026
Beitragende:	Prof. Dr. med. Germing, Ulrich [Gutachter] Prof. Dr. med. Ruckhäberle, Eugen [Gutachter]
Stichwörter:	MDS, MPN, MDS/MPN, CMML, myelodysplastische Syndrome, MDS/MPN-Overlap
Dewey Dezimal-Klassifikation:	600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften » 610 Medizin und Gesundheit
Beschreibungen:	Die WHO22-Klassifikation für myeloische Neoplasien modifiziert die Definition der myelodysplastischen/myeloproliferativen Neoplasien (MDS/MPN), besonders der chronischen myelomonozytären Leukämie (CMML), durch die Herabsetzung der Monozytenzahl auf 500/μl bei vorliegendem Klonalitätsnachweis (aberranten Karyotypen oder somatische Mutation). In dieser Arbeit wurden die Unterschiede zwischen Patienten mit einer CMML und einer Monozytenzahl >1000/μl (C-CMML), einer CMML mit 500–999 Monozyten/μl mit Klonalitätsnachweis (O-CMML), sowie einem MDS mit 500–999 Monozyten/μl ohne Klonalitätsnachweis (MDSmono) untersucht, um zu evaluieren, ob die O-CMML sich hinsichtlich hämatologischer Charakteristika und Prognose anders verhält. Die retrospektive Analyse basiert auf Patientendaten aus dem Düsseldorfer MDS-Register (Zeitraum 1982–2024), wobei Informationen hinsichtlich des Überlebens bis zum 31.12.2024 gesammelt wurden. Die Arbeit reklassifiziert Patienten WHO22-Empfehlung und analysiert die vorliegenden Daten hinsichtlich des Überlebens mittels der Kaplan-Meier-Methode, weitere Charakteristika mittels t-Test. In die Analyse wurden 1.164 Patienten eingeschlossen, welche bei Erstdiagnose > 500 Monozyten/μl aufwiesen. Diese Gruppe besteht aus 977 Patienten (84%) mit einer CMML nach WHO22-Definition. Unter diesen Patienten wurden 625 (64%) mit einer C-CMML diagnostiziert, 352 Patienten (36%) wurden mit einer O-CMML diagnostiziert. 187 Patienten wurde bei fehlenden Klonalitätsnachweis mit > 500 Monozyten/μl als MDSmono betitelt. Die Analyse stellt signifikante Unterschiede zwischen C-CMML, O-CMML und MDSmono hinsichtlich Alter (> 70 Jahre in 60%, 50%, 58%) (jeweils p<0,01), Hämoglobin (10.6, 9.7, 9.8 g/dl) (C-CMML vs. andere Typen p<0,005), WBC (20.000, 6900, 9000/μl) (C-CMML vs. andere Typen p<0,01), sowie Thrombozyten (178000, 212000, 224000/μ) (C-CMML vs. andere Typen p<0,005) dar. Das mediane Überleben der C-CMML ist 25 Monate, 62 Monate bei der O-CMML und 36 Monate bei MDSmono (p<0,001). Die kumulative Inzidenz eines AML-Übergangs ist 23% bei der C-CMML, 21% bei der O-CMML und 18% bei MDSmono (p=0,036). Die Analyse zeigt Unterschied hinsichtlich hämatologischer Charakteristika, sowie Prognose zwischen Patienten mit einer C-CMML, O-CMML und MDSmono auf. Es ist zu empfehlen, in der Zukunft eine Unterscheidung zwischen der klassischen CMML und der O-CMML zu treffen. The WHO2022 classification of myeloid malignancies modified the myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms (MDS/MPN), especially the chronic myelomonocytic leukemia (CMML), by lowering the monocyte cutoff value to 500/μl in cases with proven clonality by karyotyping or somatic mutations. Here we examine the differences between patients with CMML and monocytes >1000/μl (classical CMML), CMML defined by monocytes of 500-999/μl plus clonal markers (oligomonocytic CMML) (O-CMML), and MDS with monocytes of 500-999/μl without proven clonality (MDSmono), in order to evaluate if O-CMML behaves differently with regard to hematological characteristics and prognosis. This retrospective analysis is based on patient data from the Düsseldorf MDS-Registry between 1982 and 2024. We reclassified the patients following the WHO2022 proposals. Patients were followed up to December 31st, 2024. We analyzed the data by comparing survival using the Kaplan Meier method, and compared laboratory findings by using t-tests. 1.164 patients were entered into the analysis fitting the criterion of a monocyte count >500/μl. This group comprised 977 patients (84%) with CMML diagnosed according to WHO 2022 definition. Among these, 625 (64%) were diagnosed with a classical CMML (> 1000/μl monocytes), while 352 (36%) were classified as O-CMML. 187 patients did not fit the criterion of clonality and were classified as MDSmono with monocytes of 500-999/μl. Our analysis showed a significant difference between classical CMML, O-CMML, and MDSmono with regard to age (>70 years in 60%, 50%, 58%) (each p<0.01), hemoglobin (10.6, 9.7, 9.8 g/dl) (classical CMML vs other types p<0.005), WBC (20.000, 6900, 9000/μl) (classical CMMLvs other types p<0.01), platelets (178000, 212000, 224000/μl) (classical CMMLvs other types p<0.005). Median survival of classical CMML was 25 months, as compared to 62 months in O CMML and 36 months in MDSmono (p<0.001). Percentage of AML evolution was 23% in classical CMML, 21% in O-CMML, and 18% in MDSmono (p=0.036). Our analysis showed differences with regard to blood counts and prognosis between patients with classical CMML, O-CMML and MDSmono. It appears that in future classifications a distinction should be made between classical CMML and O-CMML.
Lizenz:	Dieses Werk ist lizenziert unter einer Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz
Fachbereich / Einrichtung:	Medizinische Fakultät
Dokument erstellt am:	28.09.2026
Dateien geändert am:	28.09.2026
Promotionsantrag am:	22.12.2023
Datum der Promotion:	07.07.2026