Dokument: Nicht-invasive Sehbahndiagnostik des Susac-Syndroms
| Titel: | Nicht-invasive Sehbahndiagnostik des Susac-Syndroms | |||||||
| URL für Lesezeichen: | https://docserv.uni-duesseldorf.de/servlets/DocumentServlet?id=64866 | |||||||
| URN (NBN): | urn:nbn:de:hbz:061-20240228-110055-3 | |||||||
| Kollektion: | Dissertationen | |||||||
| Sprache: | Deutsch | |||||||
| Dokumententyp: | Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation | |||||||
| Medientyp: | Text | |||||||
| Autor: | Schrot, Miriam-Carolina [Autor] | |||||||
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| Beitragende: | PD Dr. med. Ringelstein, Marius [Gutachter] Prof. Dr. Guthoff, Rainer [Gutachter] | |||||||
| Dewey Dezimal-Klassifikation: | 600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften » 610 Medizin und Gesundheit | |||||||
| Beschreibung: | Hintergrund:
Das Susac Syndrom (SuS) ist eine seltene CD8+-T-Zell-vermittelte Autoimmun-Endotheliopathie bestimmter Arteriolen mit konsekutiven Mikroinfarkten der Retina, des Innenohrs und Teilen des Gehirns. Die Symptome reichen von Visusstörungen, Gesichtsfeldeinschränkungen und Hörverlust, bis hin zu enzephalopathischen oder psychiatrischen Symptomen. Durch Seltenheit und Symptomvielfalt ist die Diagnosestellung des SuS häufig verzögert, und es kommt zu Verwechslungen, z.B. mit Multipler Sklerose oder Vaskulitiden, was wiederum zu Fehlbehandlungen führen kann. Diagnostischer Goldstandard sind die zerebrale Magnetresonanztomografie, die Audiometrie und, zur Detektion von Gefäßabbrüchen der Netzhaut, die retinale Fluoreszeinangiografie (rFAG), wobei Letztgenannte durch Kontrastmittelapplikation mit Nebenwirkungen verbunden sein kann. Visuell evozierte Potentiale (VEP), die optische Kohärenztomographie (OCT) und die Gesichtsfeldperimetrie sind etablierte nicht-invasive Verfahren zur funktionellen und strukturellen Beurteilung der Sehbahn. VEP können nach globalen (Vollfeld-VEP; ffVEP) oder segmentweisen (multifokale VEP; mfVEP) optischen Reizen über der Sehrinde abgeleitet werden. Auch die Perimetrie dient der funktionellen Untersuchung von Gesichtsfeldeinschränkungen. Die OCT liefert mittels Interferometertechnik eine hochauflösende retinale Strukturbildgebung. Fragestellung: Wie hoch ist die Aussagekraft nicht-invasiver ffVEP, mfVEP, der Spectralis-OCT (SD-OCT) und der Macula Integrity Assessment (MAIA) Perimetrie bei SuS-Patienten? Methoden: Wir untersuchten 21 Patienten mit definitivem SuS der European Susac Consortium (EUSAC)-Zentren in Bochum, Düsseldorf, Essen, Münster und Berlin mittels ffVEP, mfVEP, OCT und MAIA-Perimetrie. Die ersten Latenzen und Amplituden der mfVEPs wurden in 56 Segmenten mit denen von 25 gesunden Kontrollen (GK) verglichen, wobei Segmente mit gegenüber dem Mittelwert bei gesunden Kontrollen zweifacher Standardabweichung als pathologisch eingestuft wurden. Bei der OCT (30°x25° Grid, aufgeteilt in 8x8 Quadrate) wurden Quadrate mit bei qualitativer Beurteilung reduzierten inneren retinalen Schichten, allen voran der äußeren plexiformen Schicht (outer plexiform layer; OPL), als pathologisch bewertet. In der Perimetrie wurden Lichtreize, die (auf einer Skala von 0-36dB) erst ab ≤25dB detektiert wurden, als pathologisch eingestuft. Alle Befunde wurden separat für 4 retinale Quadranten berechnet. P100-Latenzen und N75-P100-Amplituden der ffVEP wurden dichotom als pathologisch oder normwertig beurteilt und mittels Chi-Quadrat-Test mit mfVEP verglichen. Für die statistische Analyse benutzten wir außerdem ein Generalized Estimating Equations (GEE)-Modell mit den Innersubjektvariablen `Auge´ und `Quadrant´, korrigiert nach Geschlecht, und innerhalb der SuS-Gruppe zusätzlich nach Alter und Krankheitsdauer. Ergebnisse: ffVEPs zeigten nur in 15% der SuS-Augen pathologische P100-Latenzen und in 5% pathologische N75-P100-Amplituden, wohingegen die 1. Latenz und die Amplituden der mfVEP in 60% bzw. 35% der Patientenaugen pathologisch waren (p<0,005). Die mfVEPs waren auch im Vergleich zu GK deutlich häufiger pathologisch (Amplitude: p<0,001, 1. Latenz: p<0,019). In der OCT zeigten 80% der Quadranten SuS-typische Degenerationen der inneren retinalen Schichten. Beide Parameter des mfVEP (Amplituden: p=0,005; 1. Latenz: p=0,042) und die Makula-Perimetrie (p<0,001) zeigten eine hochsignifikante Korrelation mit den dazugehörigen OCT-Pathologien. Zusammenfassung: mfVEP waren in unserer Studie signifikant häufiger bei SuS-Patienten gegenüber GK, aber auch im Vergleich zu ffVEP pathologisch verändert. Die Auffälligkeiten des mfVEP und der Makula-Perimetrie korrelierten dabei mit pathologischen OCT-Befunden, die meist sehr ausgeprägt und nahezu krankheitsspezifisch sind. Das ffVEP hingegen zeigte eine deutlich geringere Sensitivität für die im OCT detektierten Pathologien. Nicht-invasive Sehbahn-Untersuchungen mittels SD-OCT, mfVEP und Perimetrie stellen somit wichtige Ergänzungen zur rFAG bei SuS-Patienten dar. | |||||||
| Lizenz: |  Dieses Werk ist lizenziert unter einer Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz | |||||||
| Fachbereich / Einrichtung: | Medizinische Fakultät | |||||||
| Dokument erstellt am: | 28.02.2024 | |||||||
| Dateien geändert am: | 28.02.2024 | |||||||
| Promotionsantrag am: | 14.03.2023 | |||||||
| Datum der Promotion: | 18.01.2024 |
