Dokument: Clinical Spectrum of Primary Adrenal Lymphoma
| Titel: | Clinical Spectrum of Primary Adrenal Lymphoma | |||||||
| URL für Lesezeichen: | https://docserv.uni-duesseldorf.de/servlets/DocumentServlet?id=60548 | |||||||
| URN (NBN): | urn:nbn:de:hbz:061-20220921-093618-4 | |||||||
| Kollektion: | Dissertationen | |||||||
| Sprache: | Englisch | |||||||
| Dokumententyp: | Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation | |||||||
| Medientyp: | Text | |||||||
| Autor: | Majidi, Fatemeh [Autor] | |||||||
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| Beitragende: | Prof. Dr. med. Norbert Gattermann [Gutachter] Prof. Dr, med Schott, Matthias [Gutachter] | |||||||
| Stichwörter: | Primary Adrenal Lymphoma | |||||||
| Dewey Dezimal-Klassifikation: | 600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften » 610 Medizin und Gesundheit | |||||||
| Beschreibungen: | Etwa 30% der Non-Hodgkin-Lymphome und 1% der Hodgkin-Lymphome weisen einen extranodalen Befall auf, entweder als Primärmanifestation oder sekundär im Rahmen einer hämatogenen Ausbreitung, ausgehend von einer nodalen oder anderen extranodalen Lokalisation. Extranodale Lymphome (ENL) können jedes Organ betreffen, die häufigsten Entstehungsorte sind jedoch der Magen-Darm-Trakt (43%) und die Kopf-Hals-Region (14%) (Reginelli et al. 2020). Neben dem histopathologischen Subtyp wurde auch die Lokalisation eines ENL als prognostischer Marker beschrieben. Zum Beispiel sind Hirn- und Hoden-beteiligung im Allgemeinen mit einer schlechteren Prognose verbunden als andere ENL-Lokalisationen. Die organabhängige Prognose von ENL impliziert, dass für diese Entitäten unterschiedliche Behandlungsansätze erforderlich sein könnten (Vannata und Zucca 2015).
Das primäre Nebennierenlymphom (PAL) ist ein seltenes ENL, mit nicht mehr als 300 in PubMed auffindbaren Fällen. Um das klinische Spektrum von PAL besser zu verstehen, haben wir Entlassungsbriefe, Laborergebnisse, Pathologieberichte sowie radiologische Bilder und Befunde aus 14 Zentren in den USA, Europa und Kanada gesammelt und ausgewertet. Neben einer möglichst umfassenden Beschreibung der klinischen Merkmale zeigen wir Defizite in der Diagnose und Behandlung von PAL auf, in der Hoffnung, damit zur verbesserten zukünftigen Behandlung dieser seltenen Entität beizutragen. Unsere retrospektive Analyse von 97 Patienten aus 14 Zentren ist die bisher größte Untersuchung zu PAL. Wir konnten erstmals zeigen, dass es sich bei PAL um eine heterogene Erkrankung handelt, die sowohl Fälle mit isolierter Beteiligung des Nebennierengewebes (iPAL) als auch Fälle mit zusätzlichen extraadrenalen Organmanifestationen (PAL+) umfasst. Bei Patienten mit iPAL fanden wir unerwartet ein häufigeres Vorkommen bei Frauen, weniger B-Symptome und ein signifikant schlechteres klinisches Ergebnis als bei Patienten mit Beteiligung zusätzlicher extraadrenaler Lokalisationen. Dies sollte Anlass zu weiteren Untersuchungen sein, um festzustellen, ob die klinische Unterscheidung zwischen iPAL und PAL+ sich durch Unterschiede in der Molekularbiologie dieser Lymphome bestätigen lässt. About 30% of Non-Hodgkin lymphomas and 1% of HLs involve extranodal sites, either primarily or secondary to hemotogenous spread from another nodal or extranodal location. Extranodal lymphomas (ENL) can originate from any organ, but the most common sites of origin are the gastrointestinal tract (43%) and the head and neck region (14%) (Reginelli et al. 2020). In addition to its histopathologic subtype, the location of an ENL has also been described as a prognostic marker. For example, brain and testicular involvement are generally associated with a worse prognosis than other locations of ENL. The site-dependent prognosis of ENLs implies that site-adapted treatment approaches may be necessary for these entities (Vannata and Zucca 2015). Primary adrenal lymphoma (PAL) is a rare ENL with no more than 300 reported cases in PubMed. In order to improve our knowledge of the clinical spectrum of PAL, we collected information from discharge letters, laboratory results, pathology reports, and radiology reports and images from 14 centers across the USA, Europe, and Canada. Besides aiming at a more comprehensive description of clinical features, we tried to identify current deficits in the diagnosis and treatment of PAL, in the hope of facilitating future improvements in the management of this rare entity. Our retrospective analysis of 97 patients from fourteen centers is the largest analysis of PAL so far. We showed for the first time that PAL is a heterogeneous disease, which comprises cases with isolated involvement of adrenal tissue (iPAL) and cases with additional extra-adrenal organ manifestations (PAL+). Unexpectedly, patients with iPAL showed an unusual male/female ratio, less B symptoms and significantly worse clinical outcome than those with involvement of additional, extra-adrenal sites. This finding should stimulate further investigation to see whether the clinical distinction between iPAL and PAL+ is corroborated by differences in molecular biology. | |||||||
| Lizenz: |  Urheberrechtsschutz | |||||||
| Fachbereich / Einrichtung: | Medizinische Fakultät | |||||||
| Dokument erstellt am: | 21.09.2022 | |||||||
| Dateien geändert am: | 21.09.2022 | |||||||
| Promotionsantrag am: | 11.05.2021 | |||||||
| Datum der Promotion: | 28.07.2022 |
