Dokument: Myeloproliferative Neoplasien. Epidemiologie, Diagnostik und Therapieverlauf anhand von 264 Patienten am UKD

Titel:	Myeloproliferative Neoplasien. Epidemiologie, Diagnostik und Therapieverlauf anhand von 264 Patienten am UKD
URL für Lesezeichen:	https://docserv.uni-duesseldorf.de/servlets/DocumentServlet?id=60538
URN (NBN):	urn:nbn:de:hbz:061-20220902-153123-5
Kollektion:	Dissertationen
Sprache:	Deutsch
Dokumententyp:	Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation
Medientyp:	Text
Autor:	Cakmak Sarikaya, Birgül [Autor]
Dateien:	[Dateien anzeigen] Adobe PDF [Details] 1008 KB in einer Datei [ZIP-Datei erzeugen] Dateien vom 02.09.2022 / geändert 02.09.2022
Beitragende:	Prof. Dr. Germing, Ulrich [Gutachter] Prof. Dr. Kröpil, Feride [Gutachter]
Dewey Dezimal-Klassifikation:	600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften » 610 Medizin und Gesundheit
Beschreibungen:	Die Diagnosekriterien für Myeloproliferative Neoplasien (MPN) der Weltgesundheitsorganisation (WHO) wurden 2008 aufgrund bedeutender Erkenntnisse in der Molekulargenetik überarbeitet. Die Januskinase 2 (JAK2)-Mutation, als wichtiger Marker einer somatischen Mutation, diente als zusätzlicher Faktor für die Diagnose der BCR-ABL1- negativen, klassischen MPN. Die Subtypen der MPN wurden um die frühe Form der PMF (primäre Myelofibrose) als eigene Entität erweitert und die systemische Mastozytose nicht mehr zu den myeloproliferativen Neoplasien angerechnet. Die Knochenmarkshistologie gewann stärkere Bedeutung in der Differenzierung der Subtypen der klassischen MPN (Polycythämia vera, essentielle Thrombozythämie und primäre Myelofibrose). Mittels der Daten von 264 Patienten, bei denen zwischen 1980 und 2019 im UKD ein MPN diagnostiziert und therapiert worden ist, wurden folgende Punkte analysiert. 1. Epidemiologische Kennzahlen der MPN am UKD 2. Diagnostik und deren Vollständigkeit in Bezug auf Abgrenzung zwischen den verschiedenen myeloproliferativen Neoplasien 3. Beschreibung der klinischen Charakteristika und Komplikationen im Krankheitsverlauf 4. Beschreibung der Therapien im Krankheitsverlauf 5. Abschätzung der Prognose der verschiedenen MPN Unter den myeloproliferativen Neoplasien wurde die essentielle Thrombozytämie mit 34,5% am häufigsten diagnostiziert, gefolgt von der Polyzythämia vera (31,1%) und der primären Myelofibrose (27,7%), die anderen Entitäten sind extreme Raritäten. Die Diagnostik beruhte in erster Linie auf der Knochenmarksmorphologie und genetischen Untersuchungen, bei einem Teil der Patienten war aber eine klare Zuordnung zu den verschiedenen MPN nicht möglich, weil die erforderlichen genetischen Untersuchungen nicht durchgeführt worden waren. Zu den häufigsten eingesetzten Therapien der Myeloproliferative Neoplasien zählte die Gabe von Hydroxyurea, einem zytoreduktiven Therapeutikum, Acetylsalicylsäure und der Aderlaß. 34,1% der Patienten bedurften gar keiner Therapie und wurden nur beobachtet. Lediglich 7,6% der Patienten wurden in kurativer Intention allogen stammzelltransplantiert. Die mediane Überlebenszeit der Polyzythämia vera lag bei 26 Monaten, die der PMF bei 12 Monaten, die Patienten mit ET erreichten die mediane Überlebenszeit nicht, das 2 JahresÜberleben lag bei 75%. Für eine genauere Beschreibung der selteneren MPN sind größere, multizentrische Datenerhebungen erforderlich. The World Health Organization (WHO) diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms (MPN) have been revised in 2008 due to significant insights in the field of molecular genetics. The Janus kinase 2 (JAK2)-mutation, which serves as an important genetic marker, served additionally as a factor for the diagnosis of BCR-ABL1- negative, classic MPN. The sub-types of the MPN have been expanded as an own entity from the earlier form of the PMF (primary myelofibrosis) and the systemic mastocytosis have not been accredited to the myeloproliferative neoplasias anymore. The bone marrow histology gained importance in the differentiation of the sub-types in the classical MPN (Polycythemia vera, essential thrombocythaemia and primary myelofibrosis). This work aimed at an answer of the following questions based on data of 264 patients who have been diagnosed and treated for MPN in the Universitätsklinikum Düsseldorf (UKD) between 1980-2019. 1. Frequency of MPN in the UKD 2. Diagnosis and their completeness with regard to the differentiation to different myeloproliferative neoplasms 3. Description of clinical characteristics and complications 4. Description of therapies during the course of the disease 5. Prognosis of the different type of MPN Among the myeloproliferative neoplasms, the essential thrombocythaemia has been diagnosed the most with 34,5% of the time, followed by the polycythemia vera (31,1%) and the primary myelofibrosis (27,7%). The other entities are extreme rarities. The diagnosis is mainly based on the bone marrow histology and genetic examinations. Clear distinction was not possible with a proportion of patients due to missing genetic examinations. Among the most used therapies was hydroxyurea as cytoreduction therapy, aspirin and the phlebotomy. 34,1% of patients did not need any therapy and have only been observed. Only 7,6% of patients underwent the Polycythemia transplantation of allogenic stem cells with curative intention. The median survival time of polycythemia vera was 26 months, that of PMF 12 months, the patients with ET did not achieve the median survival time, the 2-year survival was 75%. Larger multicentric data collection is necessary to better describe characteristics of the rare type of MPN.
Lizenz:	Urheberrechtsschutz
Fachbereich / Einrichtung:	Medizinische Fakultät
Dokument erstellt am:	02.09.2022
Dateien geändert am:	02.09.2022
Promotionsantrag am:	30.05.2022
Datum der Promotion:	25.08.2022