Dokument: Chiari-Malformationen - Diagnose, Therapie und Outcome

Titel:	Chiari-Malformationen - Diagnose, Therapie und Outcome
Weiterer Titel:	Chiari-Malformations - Diagnosis, Therapy and Outcome
URL für Lesezeichen:	https://docserv.uni-duesseldorf.de/servlets/DocumentServlet?id=40421
URN (NBN):	urn:nbn:de:hbz:061-20161115-150203-1
Kollektion:	Dissertationen
Sprache:	Deutsch
Dokumententyp:	Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation
Medientyp:	Text
Autor:	Krause, Jacob [Autor]
Dateien:	[Dateien anzeigen] Adobe PDF [Details] 3,42 MB in einer Datei [ZIP-Datei erzeugen] Dateien vom 13.11.2016 / geändert 13.11.2016
Beitragende:	Prof. Dr. Hans-Jakob Steiger [Gutachter] Dr. Turowski, Bernd [Gutachter]
Stichwörter:	Chiari Malformation Syringomyelie Syrinx CM-I CM-II CM-III CM-IV
Dewey Dezimal-Klassifikation:	600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften » 610 Medizin und Gesundheit
Beschreibung:	Chiari-Malformationen (syn. Arnold-Chiari-Malformation, CM) sind eine Gruppe von Entwicklungsstörungen, bei denen es zu unterschiedlich ausgedehnten Verlagerungen vonAnteilen des Kleinhirns durch das Foramen magnum in den Spinalkanal infolge einer verkleinertenhinteren Schädelgrube kommt. Die CM-I ist die häufigste Form. Es handelt sich dabei um einen Tiefstand der Kleinhirntonsillen, die um 3–5 mm in den Spinalkanal hineinragen, woraus eine Liquorzirkulationsstörung resultiert. CM-II sind praktisch immer mit einer Spina bifida aperta vergesellschaftet. Typisch sind ausgedehnte Verlagerungen von Kleinhirntonsillen und Vermiskombiniert mit einer Kompression und Verlagerung des Hirnstammes sowie einer Verlagerung desvierten Ventrikels mit Entwicklung eines Hydrozephalus. In der vorliegenden retrospektiven Studiewurden 36 symptomatische Chiari-Malformation-(CM)-Patienten mit einer Dekompression nach Gardner behandelt. Jeweils 18 Patienten waren von einer CM-I und CM-II betroffen. Fälle von CMIIIund CM-IV traten nicht auf. Nach dem operativen Eingriff nahm der Anteil der Patienten mitKopfschmerzen und Gangataxien signifikant ab. Nackenschmerzen, Schulterschmerzen, Paresen und Schwindelsymptome konnten in einem klinisch relevanten Ausmaß reduziert werden. Bei zweiPatienten kam es postoperativ vor dem Hintergrund eines langjährigen Beschwerdebildes zu einer Symptomverschlechterung.Eine Dekompression der hinteren Schädelgrube nach Gardner ist bei CM-I-Patienten die Methode der Wahl. Die Methode beinhaltet eine kleine Kraniektomie, eine Laminektomie des C1-C2 Bogenssowie die Wiederherstellung einer normalen Liquorzirkulation durch Präparation der Arachnoideamit eventueller Tonsillenschrumpfung und einer Duraerweiterungsplastik. Bei der CM-II kommt es zu einer Einengung des Zervikalkanals. Da das Foramen magnum bei CM-II Patienten häufig größer ist als normal ausfällt, sollte eine Dekompression nach Gardner eher zurückhaltend in Erwägung gezogen werden. Eine Dekompression des Zervikalkanals durch eine Laminektomie der Wirbelbögen entlastet die hernierten Kleinhirnanteile. In der Literatur existieren ausreichende Belege dafür, dass eine Dekompression nach Gardner bei einer CM-assoziierten Syringomyelie zueiner Verkleinerung der Syrinx führt. Bei den 21 Syrinx-Patienten der vorliegenden Studie wurde bei mehr als der Hälfte der betroffenen Patienten eine postoperative Verkleinerung der Syrinx evaluiert, bei einem Drittel der Patienten blieb die Syrinxgröße postoperativ stabil und ein Patient hatte eine größere Syrinx. Die Literaturanalyse und die eigenen Verlaufsbeobachtungen zeigen, dass beim Auftreten neurologischer Symptome bei einer CM eine zeitnahe operative Versorgung indiziert ist, sofern ein Begleithydrozephalus im Vorfeld therapiert wurde. Im klinischen Alltag bleibt die CM eine Rarität, für die zum gegenwärtigen Zeitpunkt zahlreiche chirurgische Behandlungskonzepte existieren.
Lizenz:	Urheberrechtsschutz
Fachbereich / Einrichtung:	Medizinische Fakultät
Dokument erstellt am:	15.11.2016
Dateien geändert am:	15.11.2016
Promotionsantrag am:	11.12.2014
Datum der Promotion:	02.11.2016