Dokument: Das vernarbende Pemphigoid: Klinik, Histologie, Immunfluoreszenzbefunde und Blasentypisierung mittels Kollagen IV-Darstellung

Titel:	Das vernarbende Pemphigoid: Klinik, Histologie, Immunfluoreszenzbefunde und Blasentypisierung mittels Kollagen IV-Darstellung
URL für Lesezeichen:	https://docserv.uni-duesseldorf.de/servlets/DocumentServlet?id=3073
URN (NBN):	urn:nbn:de:hbz:061-20050419-001073-3
Kollektion:	Dissertationen
Sprache:	Deutsch
Dokumententyp:	Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation
Medientyp:	Text
Autor:	Hofmann, Anke [Autor]
Dateien:	[Dateien anzeigen] Adobe PDF [Details] 1,73 MB in einer Datei [ZIP-Datei erzeugen] Dateien vom 09.02.2007 / geändert 09.02.2007
Beitragende:	Prof. Dr. med. dent. Becker, Jürgen [Gutachter] Prof. Dr. Megahed, Mossad [Gutachter]
Stichwörter:	vernarbendes Pemphigoid, Kollagen IV, Histologie, Immunfluoreszenz, blasenbildende Autoimmunerkrankungencicatricial pemphigoid, collagen IV, histology, bullous autoimmune diseases
Dewey Dezimal-Klassifikation:	600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften » 610 Medizin und Gesundheit
Beschreibung:	Das vernarbende Pemphigoid (VP) ist eine seltene, klinisch und pathogenetisch heterogene Gruppe von subepidermal bullösen Autoimmunerkrankungen, deren gemeinsames Merkmal der Kohärenzverlust zwischen Epidermis und Dermis im Bereich der Haut und Schleimhäute darstellt. Es sind eine Reihe von verschiedenen Zielantigenen definiert. Anhand von 25 Patienten mit VP werden erstmalig lokalisationsabhängig die klinischen, histologischen und immunhistochemischen Unterschiede sowie die Wertigkeit der Typ-IV-Kollagen Darstellung untersucht. Gemeinsame histologische Merkmale des VP, unabhängig von der Lokalisation, sind neben der dermo-epidermalen Spaltbildung, die vakuolige Degeneration der Basalzellschicht und der Nachweis der Fibrose. Charakteristika für die Histologie der konjunktivalen Schleimhaut sind das fast komplette Fehlen von Eosinophilen im Infiltrat, eine stärker ausgebildete Fibroseneigung und der deutlich seltenere Nachweis einer subepidermalen Spaltbildung. In der Genitalschleimhaut lässt sich immer eine subepidermale Spaltbildung und ein lichenoides Infiltrat nachweisen. Die Histologie der oralen Läsionen ist charakterisiert durch das deutliche Überwiegen eines eosinophilen Infiltrates in Verbindung mit einer geringer ausgeprägten Fibrosierung. Neben dem klassischen histologischen Bild konnte eine lichenoide Variante des VP nachgewiesen werden. Hierbei ähnelt des Infiltratmuster dem eines Lichen ruber mucosus mit bandförmigen subepidermalen Infiltrat. Diese Variante findet sich nie bei dem okulärem VP, dagegen in allen histologischen Präparaten des genitalen VP. Eine Korrelation zu Schweregrad, Zeitpunkt und Verlauf des VP findet sich nicht. Die Sensitivität der direkten Immunfluoreszenz (DIF) im Rahmen des VP korreliert negativ mit dem Ausmaß des Schleimhautbefalles gemessen an der Anzahl der betroffener Regionen. Im Rahmen des rein okulären VP liegt die Sensitiviät der DIF deutlich niedriger als bei dem multilokulären VP mit Augenbeteiligung. Dies kann als Hinweis auf die Existenz eines Subtyps des rein okulären VP gewertet werden. Daneben finden sich keine weiteren Hinweise auf eine Lokalisationsabhängigkeit. Eine Korrelation zwischen histologischer Variante des VP und der DIF existiert nicht. In der Differentialdiagnostik des VP in Abgrenzung zu anderen subepidermalen, bullösen Autoummundermatosen stellt die Kollagen IV-Darstellung in der Routinehistologie eine sinnvolle Erweiterung dar. Es konnte in allen Fällen ein exaktes Mapping des Kollagen IV in Bezug auf die Spaltbildung erfolgen. Anhand dieses immunhistochemischen Mappings kann auf die Immunelektronenmikroskopie in der Differentialdiagnose zwischen VP und Epidermolysis bullosa aquisita (EBA) verzichtet werden. Diese klinischen, histologischen und immunfluoreszenzdiagnostischen Befunde unterstreichen die aufgrund molekularbiologischer Erkenntnisse vermutete Heterogenität der Entität des VP. Neben den unterschiedlichen Zielantigenen des VP ist der Ablauf des entzündlichen Geschehens im Krankheitsverlauf wahrscheinlich bestimmend für die klinische und somit auch histologische Ausprägung des VP.
Lizenz:	Urheberrechtsschutz
Fachbereich / Einrichtung:	Medizinische Fakultät
Dokument erstellt am:	19.04.2005
Dateien geändert am:	12.02.2007
Promotionsantrag am:	02.03.2005
Datum der Promotion:	02.03.2005