Dokument: Konnatale Keimzelltumoren im Kopf-/Hals-Bereich
| Titel: | Konnatale Keimzelltumoren im Kopf-/Hals-Bereich | |||||||
| URL für Lesezeichen: | https://docserv.uni-duesseldorf.de/servlets/DocumentServlet?id=2780 | |||||||
| URN (NBN): | urn:nbn:de:hbz:061-20040323-000780-1 | |||||||
| Kollektion: | Dissertationen | |||||||
| Sprache: | Deutsch | |||||||
| Dokumententyp: | Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation | |||||||
| Medientyp: | Text | |||||||
| Autor: | Bernbeck, Beate [Autor] | |||||||
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| Beitragende: | Prof. Dr. Dr. Lentrodt, Jürgen [Gutachter] Prof. Dr. Willnow, Ulrich [Gutachter] | |||||||
| Stichwörter: | Konnatale Keimzelltumoren; Teratome im Kopf -/Hals-Bereich, intracraniale Teratome,teratoma in neonates, teratoma of head and neck, intracranial teratoma | |||||||
| Dewey Dezimal-Klassifikation: | 600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften » 610 Medizin und Gesundheit | |||||||
| Beschreibungen: | Teratome sind histologisch gutartige Tumoren, die meist bei Neugeborenen im Steißbeinbereich diagnostiziert werden. Sie gehören histologisch der Gruppe der Keimzelltumoren an und werden in reife und unreife Teratome unterteilt. Teratome haben das Risiko nach inkompletter Resektion zu rezidivieren und hochmaligne Tumorkomponenten wie Dottersacktumorgewebe oder Embryonales Karzinom zu enthalten. Ob diese Tumorbiologie auch für Teratome im Kopf-Hals-Bereich zutreffend ist, ist wegen der Seltenheit dieser Tumoren nicht bekannt. Neben vier in Düsseldorf behandelten Kindern mit Teratomen im Kopf-Halsbereich und 28 weiteren Kindern der Therapieoptimierungsstudie MAKEI, bei denen in den ersten zwei Lebensmonaten Teratome im Kopf-Halsbereich diagnostiziert wurden, sowie Literaturdaten soll dieser Frage nachgegangen werden. Teratome im Halsbereich zeigen überwiegend immatures Gewebe und ein großes Tumorvolumen. Aufgrund der Atemwegsbehinderung und des Wachstumsverhaltens ist eine frühe Operation notwendig. Die Teratome mit hohem Immaturitätsgrad neigen nach subtotaler Resektion häufiger zu Rezidiven. Teratome im Gesicht können zu Verlegungen des Nasen-Rachenraums führen, was häufig eine Notintubation zur Folge hat. Die Mehrzahl der Teratome weisen eine ausgereifte Histologie auf und zeigen nach subtotaler Tumorresektion ein niedrigeres Potential zu rezidivieren als immature Teratome. Teratome im Gehirn gelten je nach Ausmaß und Größe als Letalfaktor. Hier überwiegen die Teratome mit hoher Immaturität. Bei diesen besteht meist aufgrund ihrer Lokalisation ein besonderes Risiko durch die Liquorzirkulationsstörung. Durch eine frühzeitige Geburtseinleitung und anschließende Shunt-Operation kann die Prognose möglicher Weise verbessert werden. Teratome besitzen ein hohes Wachstumspotential, welches mit dem Grad der Immaturität korreliert. Die wichtigste Therapiemaßnahme ist die Tumorresektion. Die häufige Frühgeburtlichkeit der Kinder stellt kein Hinderungsgrund für eine frühe Operation da. Eine komplette Resektion erhöht die Heilungschancen, ist aber keine unbedingte Vorraussetzung zum Überleben. Eine zusätzliche Chemotherapie verbessert nicht die Heilungschancen. Nur drei Kinder sind verstorben. Diese Kinder hatten ein intrakranielles Teratom.Mature and immature teratoma are diagnosed most often in neonates at the sacrococcygeal region and seldom at head and neck. Despite benign histology they grow very quickly and have the potential of transformation int highly malignant tumors. Whereas the tumor biology of sacrococcygeal teratoma has been studied intensivley, information about head and neck teratoma is limited. The prospectively registered head and neck teratoma have been analyzed in respect to clinical signs, therapy and prognosis. From 1983 until 2000 230 neonatal teratomas were registered in MAKEI 83, 86, 89 and 96, of whom 32 (14%) were located in the head and neck. In 18 cases diagnosis was done by prenatal ultrasound. Twelve babies were preterm and the median birth weight was 3050 g (range 1.700-4.500 g). Because of mechanical airway obstruction by the tumor 12 newborns needed postpartal intubation; only 6 newborns showed normal respiration. The tumor sites were the neck 19x, the face 7x and intracranial 6x. One of the newborns with intracranial tumor died within a few hours and two others needed an extracranial liquor device by emergency. Tumor resection was performed between day 1 (n=3) and day 89 (n=1) and was complete in 19 cases and incomplete in 7 cases. Five pts were biopsied only. The tumor weight ranged between 2 and 673 g, median 168 g.Histology: mature teratoma 5x, immature teratoma grade 1 7x, grade 2 15x, grade 3 1x, microfoci of yolk sac tumor were present in 2 pts., harmatoma 1x. Relapses occured only in 5 infants. All children with neck and face teratoma survived and 3 out of the 6 with intracranial site. Irrespective of tumor size teratoma of the neck and face have an excellent prognosis whereas prognosis is impaired in intracranial teratoma. Complete tumor resection is not a prerequisite for survival. | |||||||
| Lizenz: |  Urheberrechtsschutz | |||||||
| Fachbereich / Einrichtung: | Medizinische Fakultät | |||||||
| Dokument erstellt am: | 23.03.2004 | |||||||
| Dateien geändert am: | 12.02.2007 | |||||||
| Promotionsantrag am: | 02.02.2004 | |||||||
| Datum der Promotion: | 02.02.2004 |
