Dokument: Pulmonale Untersuchungsbefunde bei Patienten mit Antikörpermangelsyndrom

Titel:	Pulmonale Untersuchungsbefunde bei Patienten mit Antikörpermangelsyndrom
URL für Lesezeichen:	https://docserv.uni-duesseldorf.de/servlets/DocumentServlet?id=2764
URN (NBN):	urn:nbn:de:hbz:061-20040223-000764-8
Kollektion:	Dissertationen
Sprache:	Deutsch
Dokumententyp:	Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation
Medientyp:	Text
Autor:	Vaubel, Natalie [Autor]
Dateien:	[Dateien anzeigen] Adobe PDF [Details] 435,6 KB in einer Datei [ZIP-Datei erzeugen] Dateien vom 09.02.2007 / geändert 09.02.2007
Beitragende:	Prof. Dr. Schuster, Antje [Gutachter] PD Dr. Perings, Christian [Gutachter]
Stichwörter:	Antikörpermangelsyndrom, Obstruktive Ventilationsstörung, Intravenöse Immunglobulinsubstitution, Bronchiektasen, Chronische BronchitisIntravenous immunglobulin, Pulmonary function tests, Obstructive lung disease, Immunodeficiency, Common variable immunodeficiency, Hypogammaglobulinemia
Dewey Dezimal-Klassifikation:	600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften » 610 Medizin und Gesundheit
Beschreibung:	Pulmonale Infektionen gehören zu den häufigsten Manifestationen eines Antikörpermangelsyndroms, und chronische Lungenerkrankungen sind klassischerweise die häufigste Langzeitkomplikation. Durch Substitution mit intravenösen Immunglobulinen kann die Häufigkeit schwerer Infektionen heutzutage gesenkt werden. In der Literatur gibt es nur wenige aktuelle Daten zum pulmonalen Status betroffener Patienten. Daher wurden in der vorliegenden Studie die Daten von 24 betroffenen Patienten bezüglich ihrer pulmonalen Befunde ausgewertet. 6 Patienten waren von einer Agammaglobulinämie (XLA), 15 von einem Common Variable Immunodeficiency (CVID) und 3 von einem Hyper - IgM Syndrom betroffen. Folgende Daten wurden erfaßt: Suffizienz der Immunglobulinsubstitution, klinische Atemwegssymptomatik, Lungenfunktionstests in Ruhe, nach bronchialer Provokation und im Bronchospasmolysetest, standardisierte Fragen nach Atemnot sowie radiologische Befunde. Bei 22/23 Patienten bestanden vor Diagnose der Erkrankung vor allem Pneumonien und Bronchitiden, rezidivierende obere Luftwegsinfekte und Husten mit Auswurf; nur 1 Patient war dahingehend symptomfrei. Für die Zeit seit Einführung der intravenösen Immunglobulinsubstitutionstherapie waren bei 13/23 Patienten - davon 9 ausreichend und 4 nicht ausreichend substituiert - weiterhin Atemwegsinfektionen angegeben, 10 waren beschwerdefrei. Allerdings waren weniger schwere Infektionen zu verzeichnen, z.B. Pneumonien nur in 2/23 Fällen. Nach den Ergebnissen der Ruhelungenfunktionsuntersuchungen bestanden bei 9 Patienten leichte, mäßige oder schwere Ventilationsstörungen. 6 Patienten hatten eine Obstruktion, 3 davon schwer, 2 mäßig, 1 leicht ausgeprägt. Weitere 2 litten unter einer leichten respektive mäßigen Restriktion. Bei 1 Patienten lag eine gemischt obstruktiv - restriktive Ventilationsstörung vor. In 2 Fällen einer schweren obstruktiven Ventilationsstörung konnte eine Reversibilität im Bronchospasmolysetest dokumentiert werden. Bei 1 Patienten mit Restriktion wurde außerdem eine bronchiale Hyperreagibilität nachgewiesen. Bei allen Patienten mit schwerer Ventilationsstörung fanden sich röntgenologische Hinweise auf irreversible Lungenveränderungen wie Bronchiektasen, Schwarten - und Strangbildung, Gerüstumbau der Lunge sowie Emphysem; am schwersten waren diese bei 3 nicht ausreichend Substituierten ausgeprägt. 14 Patienten waren lungenfunktionsdiagnostisch unauffällig und wiesen röntgenologisch entweder normale Befunde oder lediglich leichtere Veränderungen auf, obwohl darunter 6 Patienten auch unter intravenöser Immunglobulinsubstitution teilweise schwerwiegende Atemwegsinfektionen gehabt hatten. Hauptsächlich von den Patienten mit lungenfunktionsdiagnostisch festgestellten Ventilationsstörungen wurden belastungsabhängige (Treppen steigen, schnelles Gehen) Atemwegsbeschwerden angegeben. Unsere Ergebnisse spiegeln die Variabilität des klinischen Verlaufs von Antikörpermangelsyndromen auch im Zeitalter der intravenösen Immunglobulinsubstitution wieder. Unter der seit mehreren Jahren eingeführten Substitutionsbehandlung mit intravenösen Immunglobulinen kam es bei dem Patientenkollektiv unserer Erhebung in den meisten Fällen zu einer klinischen Besserung der pulmonalen Symptomatik. Trotzdem fanden sich bei einem Teil der Patienten weiterhin Atemwegsinfektionen, pathologische Lungenfunktionsbefunde und radiologische Veränderungen. Diese Pathologika könnten auf einer chronischen pulmonalen Schädigung durch Infektionen vor Substitutionsbeginn beruhen. Demzufolge wären zur Verhütung pulmonaler Langzeitprobleme frühzeitige Diagnosestellung und Therapieeinleitung vor dem Auftreten sekundärer Veränderungen anzustreben.
Lizenz:	Urheberrechtsschutz
Fachbereich / Einrichtung:	Medizinische Fakultät
Dokument erstellt am:	23.02.2004
Dateien geändert am:	12.02.2007
Promotionsantrag am:	02.02.2004
Datum der Promotion:	02.02.2004