Dokument: Untersuchungen zu orofacialen und Extremitätenbewegungen bei Morbus Wilson

Titel:	Untersuchungen zu orofacialen und Extremitätenbewegungen bei Morbus Wilson
URL für Lesezeichen:	https://docserv.uni-duesseldorf.de/servlets/DocumentServlet?id=2642
URN (NBN):	urn:nbn:de:hbz:061-20031022-000642-6
Kollektion:	Dissertationen
Sprache:	Deutsch
Dokumententyp:	Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation
Medientyp:	Text
Autor:	Freitag, Carsten [Autor]
Dateien:	[Dateien anzeigen] Adobe PDF [Details] 2,22 MB in einer Datei [ZIP-Datei erzeugen] Dateien vom 09.02.2007 / geändert 09.02.2007
Beitragende:	Prof. Dr. Dr. Hefter, Harald [Gutachter] Prof. Dr. Germing, Ulrich [Gutachter] Prof. Dr. Steingrüber, Hans-Joachim [Gutachter]
Stichwörter:	Wilson, Dysarthrie, Articulographie, Basalganglien, Bewegungsstörung, Extremitätenbewegung, Kupferstoffwechsel
Dewey Dezimal-Klassifikation:	600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften » 610 Medizin und Gesundheit
Beschreibung:	Die vorliegende Arbeit untersucht bei 12 Personen mit hepatolentikulärer Degeneration (Morbus Wilson) sprechmotorische und skeletomotorische Parameter und vergleicht diese mit den Ergebnissen der Untersuchung bei Normalpersonen. Der Wilsonschen Krankheit liegt eine schwere Störung des Kupfermetabolismus zugrunde, die zu einer verminderten Kupferausscheidung und somit zu einer Ansammlung des Kupfers im Körper des Erkrankten führt, was hepatische und cerebrale Dysfunktionen nach sich zieht. Im Bereich des ZNS zeigen sich die Basalganglien besonders vulnerabel hinsichtlich des toxischen Effektes des Kupfers. Bei den neurologischen Symptomen stehen Tremor, Dystonie, Dysarthrie und Koordinationsstörungen im Vordergrund. Neben den Störungen der Extremitätenmotorik stellt die Beeinträchtigung des sprechmotorischen Systems eine weitere erhebliche Behinderung im täglichen Leben der Erkrankten dar, da sowohl die sprachliche, als auch die nichtsprachliche Kommunikation durch die Veränderungen in Mitleidenschaft gezogen wird. Untersuchungen zu extra-pyramidal motorischen Störungen wurden bisher hauptsächlich an Parkinsonpatienten durchgeführt. Untersuchungen zu Störungen des sprechmotorischen Systems von Wilsonpatienten beruhten bisher im Wesentlichen auf der Analyse von Tonaufzeichnungen und dazugehörigen Phonogrammen. Die elektromagnetische Articulographie (EMA) als relativ neuartiges, nicht invasives und unschädliches Verfahren ist in diesem Bereich bisher nicht ihren Möglichkeiten entsprechend zum Einsatz gekommen. Die Vorteile der EMA bestehen darin, dass mit ihr im Mundraum direkte Messungen der Geschwindigkeiten peripherer Artikulatoren durchgeführt werden können. Die vorliegende Arbeit ist die erste Studie, in der sprechmotorische und skeletomorische Parameter von Wilsonpatienten erhoben werden und anschließend mit den Ergebnissen der Untersuchungen eines Kollektivs aus gesunden Probanden korreliert werden. Hierbei zeigt sich, dass die Wilsonpatienten mit steigendem Grad der Dysarthrie zunehmend unter Beeinträchtigungen des skeletomotorischen und des sprechmotorischen Systems leiden. Die Sprechmotorik zeigt sich zum einen in Ihrer absoluten Geschwindigkeit verlangsamt, das relative Timing des Sprechaktes zeigt sich zunehmend gestört, und die Abfolge von Zungenbewegungen weist mit zunehmender Dysarthrie größere Störungen auf. Die Extremitätenmotorik zeigt sich ebenfalls insgesamt verlangsamt, mit einem signifikant verlangsamten Tremor, einer signifikant verlängerten Kontraktionszeit für Einzelkontraktionen und einer signifikanten Abnahme der Frequenz möglichst schnell durchgeführter Zeigefingerbewegungen. Beim Vergleich der untersuchten Parameter zeigen sich viele signifikante Korrelationen zwischen den beiden motorischen Systemen. Die Veränderungen der Tremorfrequenzen, der Einzelbewegungen und der schnellen alternierenden Bewegungen (sprachliche und motorische Diadochokinese) beider motorischer Systeme korrelieren signifikant miteinander, so dass sich die Frage nach einem gemeinsamen, gleichartig durch die erhöhte Kupferkonzentration geschädigtem, übergeordnetem Zentrum stellt, welches sowohl die zeitlichen, als auch die räumlichen Abläufe während der Artikulation bzw. Phonation und der Extremitätenbewegung steuert. Die bisherigen Untersuchungen lassen ein solches gemeinsames Zentrum in den Basalganglien oder einer übergeordneten Struktur vermuten.
Lizenz:	Urheberrechtsschutz
Fachbereich / Einrichtung:	Medizinische Fakultät
Dokument erstellt am:	22.10.2003
Dateien geändert am:	12.02.2007
Promotionsantrag am:	16.07.2003
Datum der Promotion:	16.07.2003