Dokument: Untersuchungen zur Lebensqualität von Kindern mit Phenylketonurie

Titel:	Untersuchungen zur Lebensqualität von Kindern mit Phenylketonurie
Weiterer Titel:	Health-related quality of life in children and adolescents with phenylketonuria: unimpaired HRQoL in patients but feared school failure in parents.
URL für Lesezeichen:	https://docserv.uni-duesseldorf.de/servlets/DocumentServlet?id=26092
URN (NBN):	urn:nbn:de:hbz:061-20130705-111306-3
Kollektion:	Dissertationen
Sprache:	Deutsch
Dokumententyp:	Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation
Medientyp:	Text
Autor:	Schmidt, Lisa Elena [Autor]
Dateien:	[Dateien anzeigen] Adobe PDF [Details] 1,48 MB in einer Datei [ZIP-Datei erzeugen] Dateien vom 22.06.2013 / geändert 22.06.2013
Beitragende:	Prof. Dr. Spiekerkötter, Ute [Betreuer/Doktorvater] Riedel, Wolfgang [Gutachter]
Stichwörter:	Lebensqualität Phenylketonurie Kinder
Dewey Dezimal-Klassifikation:	600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften » 610 Medizin und Gesundheit
Beschreibungen:	Ziel der Studie ist es, die allgemeine und gesundheitsbezogene Lebensqualität von Kindern mit einer Phenylketonurie (PKU) mit der gesunder Kinder zu vergleichen. Im Fokus steht das Aufdecken kritischer Lebensabschnitte bezüglich der Diät-Compliance und deren Auswirkungen auf die Lebensqualität. Drei standardisierte Fragebögen zur Lebensqualität mit unterschiedlichen Schwerpunkten (gesundheitsbezogene Lebensqualität, Versorgungsbedarf und psychische Auffälligkeiten) kommen zum Einsatz. Die metabolische Einstellung der Patienten wird anhand der Phenylalanin (Phe) Konzentrationen im Blut bewertet. 50 Kinder im Alter von 0 - 18 Jahren und ihre Eltern nehmen an der Studie teil. Der Altersmedian liegt bei 10 Jahren. 61% der Phe-Werte aller Patienten liegen im erwünschten therapeutischen Zielbereich. Kinder im Grundschulalter (7- 9 Jahre) weisen im Vergleich mit allen anderen Altersgruppen, die schlechteste Stoffwechseleinstellung auf. In dieser Altersgruppe gelten noch die strengen Phenylalanin-Grenzwerte des Säuglingsalters. Der therapeutische Phenylalanin Zielbereich wird ab dem zehnten Lebensjahr in einen deutlich höheren Bereich angehoben. Patienten mit Migrationshintergrund (28%) weisen insgesamt eine schlechtere Einstellung auf. Bemühungen um eine optimale Phe-Wert Einstellung gehen mit einem erhöhten Versorgungsbedarf einher. Für ein Viertel der Familien hat die PKU einen deutlichen Krankheitswert. Insgesamt ist die allgemeine und gesundheitsbezogene Lebensqualität von Kindern mit PKU nicht von der Qualität der metabolischen Einstellung abhängig. Sie unterscheidet sich auch nicht von der gesunder Altersgenossen. Die vorgelegte Studie verdeutlicht, dass der Bereich Schule und damit verbundene Zukunftsängste hinsichtlich des beruflichen Erfolgs bei Eltern von Kindern mit PKU einen großen Stellenwert einnehmen. Im Gegensatz hierzu fühlen sich die Kinder in der Schule und im schulischen Erfolg durch ihre Krankheit wenig beeinträchtigt. Eine wichtige Beobachtung der Studie ist die besondere Sorge vor der Zukunft von Eltern mit Kindern im Kindergarten- und Vorschulalter (3 - 6 Jahre) und der mögliche Zusammenhang mit dem, in diesem Alter noch strengen, Phe-Zielbereich. Phe-Wert abhängige Ängste der Eltern und die damit zunehmende Kontrolle führen zu einem auffälligen Verhalten der Kinder. Aim of the study was the evaluation of health-related quality of life (HRQoL) and the detection of deviant behavior in early-treated children and adolescents with PKU in comparison with healthy peers. Special focus was laid on the impact of compliance with treatment as defined by the national recommendations on HRQoL. Our investigation in 50 children and adolescents and their parents for the first time demonstrates that despite an overall normal HRQoL in our PKU patient collective, parents are concerned about performance in school especially when phenylalanine concentrations in their children are mainly above the therapeutic range. Adherence to target phenylalanine concentrations ameliorated markedly in patients above 10 years in comparison to younger patients due to relaxed treatment recommendations. Interestingly, this alleged improvement in metabolic control has an impact on the parent assessed but not on the patient assessed appraisal of HRQoL. However, a positive correlation between poor metabolic control and conduct problems was identified by patients' self-assessment. In conclusion, lacking adherence to the strict treatment recommendations in infancy results in significant concern about school success and success in life in parents of PKU patients. With relaxation of dietary phenylalanine restriction at 10 years of age, these concerns diminish.
Lizenz:	Urheberrechtsschutz
Fachbereich / Einrichtung:	Medizinische Fakultät
Dokument erstellt am:	05.07.2013
Dateien geändert am:	05.07.2013
Promotionsantrag am:	14.12.2011
Datum der Promotion:	10.06.2013