Dokument: Desmoidtumoren bei Familiärer adenomatöser Polyposis Eine
multizentrische Studie mit 369 Patienten

Titel:	Desmoidtumoren bei Familiärer adenomatöser Polyposis Eine multizentrische Studie mit 369 Patienten
URL für Lesezeichen:	https://docserv.uni-duesseldorf.de/servlets/DocumentServlet?id=2381
URN (NBN):	urn:nbn:de:hbz:061-20010402-000381-2
Kollektion:	Dissertationen
Sprache:	Deutsch
Dokumententyp:	Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation
Medientyp:	Text
Autor:	Haschemi, Mehdi [Autor]
Dateien:	[Dateien anzeigen] Adobe PDF [Details] 362,2 KB in einer Datei [ZIP-Datei erzeugen] Dateien vom 09.02.2007 / geändert 09.02.2007
Beitragende:	Prof. Dr. Röher, Hans-Dietrich [Gutachter] PDDr. Moeslein [Gutachter]
Stichwörter:	Familiäre adenomatöse Polyposis, Desmoide, Desmoidtumoren,extraintestinale Manifestationen, Follow-up, Therapie, Outcome,Triggerfaktorenfamilial adenomatous polyposis, desmoids, extraintestinalmanifestations
Dewey Dezimal-Klassifikation:	600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften » 610 Medizin und Gesundheit
Beschreibung:	22 internationale FAP Register nahmen im Rahmen einer von der Leeds Castle Polyposis Group initiierten Studie zur Untersuchung des klinischen Verlaufs von Desmoiden teil. Zur Auswertung gelangten die medizinischen Daten von 369 FAP-Patienten mit Desmoiden. Zur Erhebung und elektronischen Datenverarbeitung diente ein Fragebogen, der detailliert über Eckpunkte sowohl der Polyposis als auch der Desmoiderkrankung Auskunft gab. Die Bedeutung der Desmoidtumore für die Prognose der FAP spiegelt sich in der Mortalitätsstatistik wider. In 42,5% der letalen Verläufe stellten desmoidassoziierte Erkrankungen die Todesursache dar. Das Durchschnittsalter bei Todeseintritt war für die 72 Patienten mit Angaben hierzu 40,4 Jahre. Zwischen Desmoiddiagnose und Todeseintritt vergingen im Mittel, unabhängig von der durchgeführten Therapie 8,3 Jahre. Bei schnellem Wachstum des ersten Desmoids waren weniger als 10% der noch erfaßten Patienten nach der maximalen Beobachtungsdauer von 120 Monaten am Leben. Dieser Anteil betrug bei klinischen Verläufen mit Wachstumskonstanz, Remission oder langsamem Wachstum zwischen 70% und 90%: Bei Männern lag der Diagnosezeitpunkt für eine FAP mit durchschnittlich 29 Jahren signifikant über dem der Frauen mit 27 Jahren. Einen insgesamt verzögerten Krankheitsverlauf bei Männern bestätigen zwei weitere Beobachtungen. Dabei waren Männer signifikant älter bei Diagnose eines kolorektalen Karzinoms, und extraintestinale Manifestationen, wie etwa Desmoide, traten durchschnittlich 2 Jahre später auf. Da Frauen zum Zeitpunkt der Kolektomie 2 Jahre jünger waren, scheint dieser Tatsache in der Behandlung bereits Rechnung getragen worden zu sein. Bei 80,5% der Frauen, die ein Kind geboren hatten, erfolgte, bei einem Durchschnittsalter von 24 Jahren bei Geburt des ersten Kindes, die Erstdiagnose nach der Geburt, bei weiteren 6,5% im gleichen Jahr. Diese Daten bestätigen die Vermutung über eine Triggerung der Desmoidentstehung durch Schwangerschaften. Vorangegangene Schwangerschaften hatten demgegenüber keinen signifikanten Einfluß auf das Wachstumsverhalten oder die Anzahl späterer Desmoide. Weiterhin war die Anzahl der Desmoide pro Patient und Beobachtungszeitraum für Männer und Frauen gleich. Diese Ergebnisse könnten darauf hinweisen, daß der hormonelle Einfluß während einer Schwangerschaft bei disponierten Patientinnen die Entstehung eines Desmoidtumors fördert, nicht jedoch den Verlauf einer Desmoiderkrankung in Bezug auf das biologische Verhalten und möglicher Folgetumoren bestimmt. Entsprechend ähnlicher Veröffentlichungen über einen Zusammenhang zwischen operativen Traumata und der Entstehung von Desmoidtumoren ließ sich ein zeitlicher Zusamme Aufschluss über das unterschiedliche Wachstumsverhalten der Desmoide ergab eine Analyse der Verläufe mit multiplen Desmoiden. Dabei war ein benigner Verlauf des ersten Desmoids hochsignifikant mit gutartigen Verläufen der nachfolgenden Desmoide verbunden. Ein größerer zeitlicher Abstand zwischen dem Auftreten des ersten und des zweiten Desmoids war mit signifikant günstigeren klinischen Verläufen des ersten Desmoids verbunden. Die Überlebenswahrscheinlichkeit war deutlich abhängig vom klinischen Verlauf des ersten Desmoids. Nachfolgedesmoide hatten überzufällig häufig eine dem vorangehenden Desmoid entsprechende Lokalisation. Ein statistischer Zusammenhang mit einem schlechteren Desmoidverlauf konnte für das Vorhandensein von Zahnanomalien, sowie einer einseitigen, nicht jedoch einer beidseitigen CHRPE gezeigt werden. Ohne Behandlung kam es signifikant häufiger zu schnellerem Desmoidwachstum als mit Behandlung. Die Durchführung einer Therapie, unabhängig davon welcher, war nach Analyse des kumulativen Überlebens nach Kaplan-Meier mit einer signifikant höheren Überlebenswahrscheinlichkeit verbunden. Im Einzelnen war der klinische Verlauf statistisch signifikant besser für Fälle, in denen eine totale Exzision erfolgte, bzw. erfolgen konnte, gegenüber Fällen, in denen sie nicht erfolgte. Darüberhinaus ließen sich diesbezüglich auch höhere Überlebenswahrscheinlichkeiten errechnen. Für alle übrigen Therapieverfahren ergaben sich jeweils schlechtere Verläufe. Entgegen veröffentlichter Angaben mit deutlich höheren Rezidivraten für resezierte mesenteriale Desmoide gegenüber Abdominalwanddesmoiden ergaben sich in unserer Studie interessanterweise keine Unterschiede in der Prognose bei unterschiedlichen Tumorlokalisationen nach durchgeführter kompletter Resektion.
Lizenz:	Urheberrechtsschutz
Fachbereich / Einrichtung:	Medizinische Fakultät
Dokument erstellt am:	02.04.2001
Dateien geändert am:	12.02.2007
Promotionsantrag am:	02.04.2001
Datum der Promotion:	02.04.2001