Dokument: Retrospektive Analyse von Patienten mit paroxysmaler nächtlicher
Hämo globinurie (PNH)

Titel:	Retrospektive Analyse von Patienten mit paroxysmaler nächtlicher Hämo globinurie (PNH)
URL für Lesezeichen:	https://docserv.uni-duesseldorf.de/servlets/DocumentServlet?id=2363
URN (NBN):	urn:nbn:de:hbz:061-20010611-000363-2
Kollektion:	Dissertationen
Sprache:	Deutsch
Dokumententyp:	Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation
Medientyp:	Text
Autor:	Simons, Bettina Renate [Autor]
Dateien:	[Dateien anzeigen] Adobe PDF [Details] 135,6 KB in einer Datei [ZIP-Datei erzeugen] Dateien vom 09.02.2007 / geändert 09.02.2007
Beitragende:	PD Dr. Meckenstock, Gerald [Gutachter] Prof. Dr. Schuster, Antje [Gutachter]
Stichwörter:	paroxysmale,nächtliche,Hämoglobinurie,PNH, Hämolyse, dunkler Morgen urin, Mesenterialvenenthrombose,Zucker-Wassertest
Dewey Dezimal-Klassifikation:	600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften » 610 Medizin und Gesundheit
Beschreibung:	Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie ist eine erworbene Stammzell erkrankung, die zum Auftreten von hämatopoetischen Zellen im peripher en Blut führt, die für Glykophosphatidylinositol-verankerte Oberfläch enproteine defizient sind. Ziel dieser Arbeit war es, Diagnostik, Klinik, hämatologische Parameter und verschiedene Therapieformen der an der Heinrich-Heine- Universität Düsseldorf in den letzten 29 Jahren diagnostizierten Patienten zu charakterisieren. Es zeigten sich eine geringe Inzidenz,ein medianes Manifestationsalter von 37 Jahren und eine heterogene klinische Präsentation mit drei ver schiedenen Verlaufsformen (schubweise, aplastisch und hervorgegangen aus einer immunsuppressiv therapierten aplastischen Anämie). Die PNH wurde meist zunächst verkannt, wobei bei aplastisch verlaufen den Patienten v.a. eine aplastische Anämie und bei Patienten mit schub weisem Verlauf eine hämolytische Anämie angenommen wurde. Häufig lag eine Hämoglobin-und Hämosiderinurie vor. Die PNH-spezi fischen Testverfahren (Zucker-Wasser-Test, Säure-Hämolyse-Test) fielen bei allen Patienten mit schubweisem Verlauf positiv aus. Es zeigte sich die Bedeutsamkeit der Durchflußzytometrie in der Frühdiagnostik bei Patienten mit fehlender Erythrozytenaffektion. Eine Anämie, bei normaler Erythrozytenresistenz und negativem Coombs-Test, eine Leuko- und Thrombozytopenie, eine Retikulozytose und Hämolysezeichen waren charakteristische Laborbefunde. Obwohl nur wenige Patienten eine `klassische PNH`(schubweiser Verlauf, dunkler Morgenurin, jugendliches Alter) aufwiesen, dienten zur Diagnosestellung scheinbar v.a. diese Merkmale, ersichtich an der vergleichsweise späteren Diagnose der `nicht klassischen`PNH-Patienten. Anämiesymptome, Blutungsneigung und ikterische Verläufe waren auch hier charakteristisch. Ikterische Verläufe konnten nur bei schubweisem Verlauf beobachtet werden. Thrombosen traten meist im späteren Krank heitsverlauf auf. Es wurden Hepatosplenomegalie, erhöhte Infektan fälligkeit, akute Niereninsuffizienz, Hyperspleniesyndrom und trans fusionsbedingte Hepatitiden beobachtet. Spontanremissionen fanden sich nicht. Übergänge einer schubweisen PNH in eine aplastische Verlaufsform, in eine akute myeloische Leukämie oder ein myelodysplastisches Syndrom traten nicht auf. Meist bestand Transfusionsbedürftigkeit. Glukokortikoide erwiesen sich nur bei einer Patientin mit schubweisem Verlauf als erfolgreich. Eine immunsuppressive Therapie mit Antilymphozytenglobulin, Cyclosporin A und Glukokortikoiden erwies sich bei zwei aplastisch verlaufenden Patientinnen als effektiv. Anhand einer Patientin zeigte sich der kurative Effekt der Knochenmarktransplantation.
Lizenz:	Urheberrechtsschutz
Fachbereich / Einrichtung:	Medizinische Fakultät
Dokument erstellt am:	11.06.2001
Dateien geändert am:	12.02.2007
Promotionsantrag am:	11.06.2001
Datum der Promotion:	11.06.2001