Dokument: Progressionsverhalten Primärer und Therapieassoziierter Myelodysplastischer Syndrome
| Titel: | Progressionsverhalten Primärer und Therapieassoziierter Myelodysplastischer Syndrome | |||||||
| URL für Lesezeichen: | https://docserv.uni-duesseldorf.de/servlets/DocumentServlet?id=18478 | |||||||
| URN (NBN): | urn:nbn:de:hbz:061-20110620-132826-9 | |||||||
| Kollektion: | Dissertationen | |||||||
| Sprache: | Deutsch | |||||||
| Dokumententyp: | Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation | |||||||
| Medientyp: | Text | |||||||
| Autor: | Suter, Ulrich [Autor] | |||||||
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| Beitragende: | Prof. Dr. Germing, Ulrich [Gutachter] Prof. Dr. Saleh, Andreas [Gutachter] | |||||||
| Stichwörter: | MDS, Myelodysplastische Syndrome, Progressionsverhalten, Suter | |||||||
| Dewey Dezimal-Klassifikation: | 600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften » 610 Medizin und Gesundheit | |||||||
| Beschreibung: | Einleitung:
Die Myelodysplastischen Syndrome präsentieren sich in Krankheitsbild und Pro-gressionsverhalten als sehr heterogen. Die Klassifikation erfolgt durch die Vorschläge der WHO-Gruppe. Bei einem Teil der Erkrankten vollzieht sich der Progress schrittweise durch langsamen Anstieg des Blastenanteils, andere Patienten entwickeln innerhalb sehr kurzer Zeit eine akute Leukämie. Methoden: Um ein besseres Verständnis für das Krankheitsverhalten der MDS zu erlangen, untersuchte die vorliegende Arbeit 3738 Patienten des Düsseldorfer MDS-Registers. Von 986 (26,4 %) Patienten konnte in Form einer Knochenmarkpunktion mindestens ein Follow Up durchgeführt werden. Ergebnisse: Die Variabilität der Myelodysplastischen Sydrome, abhängig von der initialen Subtyp-Erstdiagnose, spiegelt sich auch hinsichtlich der individuellen Risikotypen und hämato-logischen Befunde wieder. Die prognostische Aussagekraft der verschiedenen Risikoscores konnte sowohl für den Düsseldorf-, den IPSS- als auch für den WPSS-Score bewiesen werden. Die Beobachtung des Krankheitsverlaufes zeigte, dass in der „Follw Up“ Gruppe aller MDS Patienten zu 45,0 % ein Progress zu verzeichnen war. Die niedrigste Progressionsrate mit 22,4 % wurde bei dem Subtyp RARS, die höchste mit 67,6 % bei dem Subtyp RA dokumentiert. Ansonsten lässt sich feststellen, dass im Mittel beinahe jeder zweite verlaufsbeobachtete MDS Patient einen Krankheitsprogress durchläuft. Nach Evaluierung der kumulativen Überlebenszei-ten der MDS Gesamtgruppe in Abhängigkeit vom Progress zeigt sich, dass Patienten mit Krankheitsprogress eine mediane Überlebenszeit von 32 Monaten hatten. Im Vergleich dazu überlebten Erkrankte ohne Progress 53 Monate (p < 0,00005). Ein signifikanter Einfluss des Progresses auf die kumulativen Überlebenszeiten konnte auch speziell für die initialen Subtypen RCMD (Gruppe „Kein Progress“: 56 Monate, Gruppe „Progress“: 33 Monate; p < 0,00005), RSCMD (Gruppe „Kein Progress“: 80 Monate, Gruppe „Progress“: 28 Monate; p < 0,00005) und RAEB II (Gruppe „Kein Progress“: 33 Monate, Gruppe „Progress“: 11 Monate; p = 0,029) nach-gewiesen werden. Ebenso konnte gezeigt werden, dass innerhalb der MDS Gesamtgruppe die generelle Durchführung einer diagnostischen Repunktion mit einer verlängerten Überlebenszeit verknüpft war. So überlebten Erkrankte mit Follow Up im Median 45 Monate, während im Ver-gleich dazu Patienten ohne Repunktion nur eine Überlebenszeit von 21 Monaten hatten (p < 0,00005). Schlussfolgerungen: Die Ergebnisse zeigen, dass eine deskriptive und repräsentative Präsentation des Krankheitsverlaufs der MDS gelungen ist. Jedoch bleibt auch weiterhin aufgrund der Komplexität der Erkrankung und deren individuellen Progressmöglichkeiten genug Raum für weitere Verlaufsanalysen. Der prognostisch hohe Stellenwert einer Repunktion und eines formal erkannten Progresses konnte bewiesen werden, was die diagnostische Potenz und die Notwendigkeit der Knochenmarkpunktion unterstreicht. Jedoch sollte die Inidikation eines Follow Ups mit Blick auf die eventuellen therapeutischen Konsequenzen und in Abwägung mit der Lebensqualität der meist älteren Patienten individuell gestellt werden. | |||||||
| Quelle: | Aul C. Myelodysplastische Syndrome Präleukämien. Hamburg: Verlag Dr. Kovac, 1994.
Aul C, Gattermann N, Germing U, Runde V, Heyll A, Schneider W. „Risk as-sessment in primary myelodysplastic syndromes: validation of the Dusseldorf score.“ Leukemia, Nov. 1994: 8(11):1906-13. Aul C, Gattermann N, Heyll A, Germing U, Derigs G, Schneider W. „Primary myelodysplastic syndrome: analysis of prognostic factors in 235 patients and proposals for an improved scoring system.“ Leukemia, 1992: 6:52-59. Bennett JM. „The World Health Organization (WHO) classification of the acute leukemias and the myelodysplastic syndromes.“ Intern J Hematol., 2000: 72: 131–133. Bennett JM. „Classification of the myelodysplastic syndromes.“ Clin Haematol 15, 1986: 909. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, Flandrin G, Galton DA, Gralnick HR, Sultan C. „Proposals for the classification of the myelodysplastic syndromes.“ Br J Haematol., 1982 Jun: 51(2):189-99. Bennett JM, Moloney WC, Greene MH. „Acute myeloid leukemia and other myelopathic disordersfollowing treatment with alkylating agents.“ Hematol Pathol 1, 1987: 99. Brunning R, Bennett J, Flandrin G, et al. „Myelodysplastic Syndromes.“ In World Health Organization Classification of Tumors: Pathology and genetics of haemotopoetic and lymphoid tissues, von Harris N, Stein H, Vardiman JW Jaffee E. Lyon, France: IARC Press, 2001. Gattermann N, Aul C, Schneider W. „Two types of acquired idiopathic sidero-blastic anemia (AISA).“ Br J Haematol., 1990: 74: 45. Germing U. Myelodysplastische Syndrome-Epidemiologie, Reklassifizierung, Prognose, Therapie. Aachen: Shaker, 2001. Germing U, Strupp C, Kündgen A, Bowen D, Aul C, Haas R, Gattermann N. „No increase in age specific incidence of myelodysplastic syndromes.“ Haematologica, 2004: 89(8): 905-10. Germing U, Strupp C, Kündgen A, Giagounides A, Gattermann N, Haas R,. „Myelodysplastische Syndrome - Diagnostik und Therapie.“ tägl. prax. 45, 2004: 265-278. Gilliland DG, Gribben JG. „Evaluation of the risk of therapy-related MDS/AML after autologous stem cell transplantation.“ Biol Blood Marrow Transplant. , 2002: 8(1):9-16. Godley LA, Larson RA. „The syndrome of therapy related myelodysplsia and myeloid leukemia.“ In Myelodysplastic syndromes: pathobiology and clinical management, von Bennett JM. New York: Marcel Dekker Inc., 2002. Greenberg P, Cox C, LeBeau MM et al. „International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes.“ Blood, 1997: 89:2077-2088. Haase D, Germing U, Schanz J, Pfeilstöcker M, Nösslinger T, Hildebrandt B, Kundgen A, Lübbert M, Kunzmann R, Giagounidis AA, Aul C, Trümper L, Krie-ger O, Stauder R, Müller TH, Wimazal F, Valent P, Fonatsch C, Steidl C. „New insights into the prognostic impact of the karyotype in MDS and correlation with subtypes: evidence from a core dataset of 2124 patients.“ Blood, 2007: 110(13):4385-95. Hamblin T. „Minimal diagnostic criteria for the myeelodysplastic syndrome in clinical practice.“ Leukemia Research 16, 1992: 3. Hellstrom-Lindberg E. „Treatment of adult myelodysplastic syndromes.“ Int J Hematol, Oct 1999: 70(3):141-54. Review.Knipp S, Strupp C, Hartmann J, Gattermann N, Haas, Germing U,. „A pilot study of bendamustine in elderly patients with high-risk MDS and AML.“ Leuk Lymphoma, Jun 2007: 48(6):1161-6. | |||||||
| Lizenz: |  Urheberrechtsschutz | |||||||
| Fachbereich / Einrichtung: | Medizinische Fakultät | |||||||
| Dokument erstellt am: | 20.06.2011 | |||||||
| Dateien geändert am: | 20.06.2011 | |||||||
| Promotionsantrag am: | 11.12.2010 | |||||||
| Datum der Promotion: | 17.05.2011 |
