Dokument: UNTERSUCHUNG NARRATIVER FÄHIGKEITEN IM WILLIAMS-BEUREN-SYNDROM
| Titel: | UNTERSUCHUNG NARRATIVER FÄHIGKEITEN IM WILLIAMS-BEUREN-SYNDROM | |||||||
| Weiterer Titel: | Narrative Performance in German Williams Syndrome | |||||||
| URL für Lesezeichen: | https://docserv.uni-duesseldorf.de/servlets/DocumentServlet?id=5598 | |||||||
| URN (NBN): | urn:nbn:de:hbz:061-20070911-122825-7 | |||||||
| Kollektion: | Dissertationen | |||||||
| Sprache: | Deutsch | |||||||
| Dokumententyp: | Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation | |||||||
| Medientyp: | Text | |||||||
| Autor: | Dr. Krause-Burmester, Marion [Autor] | |||||||
| Dateien: |
| |||||||
| Beitragende: | Prof. Dr. Penke, Martina [Betreuer/Doktorvater] Prof. Dr. Löbner, Sebastian [Gutachter] | |||||||
| Stichwörter: | Williams-Beuren-Syndrom, Sprachstörung, genetisches Syndrom, Narrationen, Kind, Jugendliche | |||||||
| Dewey Dezimal-Klassifikation: | 400 Sprache » 430 Deutsch, germanische Sprachen allgemein | |||||||
| Beschreibungen: | UNTERSUCHUNG NARRATIVER FÄHIGKEITEN IM WILLIAMS-BEUREN-SYNDROM
Marion Krause-Burmester Das Williams-Beuren-Syndrom (WBS) ist eine genetisch bedingte Hirnentwicklungsstörung, die zu einer Reihe von spezifischen Charakteristika führt, wie organische Veränderungen, einer speziellen Physiognomie, einer leichten bis mittleren mentalen Retardierung mit extremen kognitiven Defiziten, ohne jedoch die oftmals bei anderen mentalen Retardierungen auftre¬tenden sprachlichen Defizite. Verschiedene Studien zu sprachlichen Leistungen im WBS berichten von nur selektiven Beeinträchtigungen in einigen Bereichen. Trifft eine in der Literatur z.T. umstrittene selektive Verschonung bestimmter sprachlicher Fähigkeiten zu, so spräche dies für eine Unabhängigkeit der Sprache von der allgemeinen Kognition und für einzelne Subkomponenten in einem Sprachmodul. Die vorliegende Arbeit beschäftigt sich mit der Untersuchung pragmatischen Wissens und des angemessenen Gebrauchs von Sprache in narrativen Kontexten im Williams-Beuren-Syndrom. Damit soll in erster Linie ein Beitrag zur weiteren Charakterisierung des Sprachprofils von deutschsprachigen Personen mit Williams-Beuren-Syndrom geleistet werden. Es soll aber auch vor dem Hintergrund der Debatten über die Modularität der Sprache der Blick auf mögliche Dissoziationen bezüglich sprachlicher und allgemein kognitiver Leistungen gerichtet werden. Zur Erforschung des Sprachprofils von mental beeinträchtigten Personen wurden Narrationen von fünf Jugendlichen mit WBS, von 15 nach mentalem Alter gematchten Kontrollkindern und von 6 nach chronologischem Alter gematchten Kontrollpersonen elizitiert und miteinander verglichen. Neben morpho¬syntaktischen Fähigkeiten und narrativen Strukturen wurden zusätzliche Aspekte wie Tempus¬gebrauch, Referenzherstellung und -erhalt, sprachlich-räumliche Fähigkeiten und der Einsatz evaluativer Mittel untersucht. Die Analysen der Narrationen haben folgendes gezeigt: Die sprachlichen Fähigkeiten, die sich aus den Ergebnissen der WBS-Probanden als Gruppe ergeben, lagen meistens oberhalb der Leistungen der nach mentalem Alter ausgewählten Kontrollpersonen. Die Gruppe der WBS-Jugendlichen ist nicht homogen und weist durchaus Unterschiede in den sprachlichen Leistungen auf. Dies trifft allerdings auch auf die Kontroll¬gruppen zu. Die Daten zeigen außerdem, daß die bei den WBS-Jugendlichen zum Teil diagnostizierten Störungen intellektueller oder kognitiver Leistungen offensichtlich nicht ihre pragmatischen und sprachlichen Leistungen beim Aufbau und bei der Produktion der Narrationen beeinträchtigen und daß in einzelnen sprachlichen Subkomponenten selektive Beeinträch¬tigungen vorliegen. Die für die Probanden mit WBS ermittelten guten narrativen Sprachprofile zeigen sich unabhängig von möglichen kognitiven Problemen und bieten damit wichtige Evidenz in der Debatte um die Modularität von Sprache und Kognition. Die erstellten Sprachprofile mit individuell unterschiedlichen sprachlichen Fähigkeiten und einigen Beeinträchtigungen und der Vergleich mit den Kontrollgruppen deuten zudem auf Störungen innerhalb eines relativ normal entwickelten Sprachsystems im WBS hin und nicht auf eine Verzögerung.Narrative Performance in German Williams Syndrome Williams syndrome (WS) is a rare neuro-developmental disorder of genetic origin, involving specific characteristics such as a distinctive facial appearance, physical (e.g. renal and cardiovascular) anomalies, developmental and mild to moderate mental retardation with cognitive deficits, especially in nonlinguistic domains. Several studies in literature discuss a distinctive cognitive profile with unusual fractionation of higher cognitive functions with relatively spared linguistic skills and strengths in auditory rote memory in the face of severe non-verbal deficits in other cognitive capacities such as visuospatial constructive cognition. The question of whether there is a fundamental dissociation between linguistic and non-linguistic skills in WS individuals is controversial. Selectively spared linguistic skills provide empirical support for the internal modularity of language and the independence of language skills from other cognitive skills. This thesis examines pragmatic abilities and the use of language in narrative contexts in German Williams Syndrome. The goal of this study is to make a contribution to a language profile of German speaking individuals with Williams Syndrome and to explore the linguistic knowledge in Williams Syndrome in terms of selective impairments within the language faculty and in terms of possible dissociations between language and cognitive skills with regard to the debates about a modularity of language and cognition. In the present linguistic study I elicitated the narratives of five adolescents diagnosed with WS and compared their performance to 15 normally developing children with similar chronological ages to the mental age of the WS-subjects and 6 normally developing adolescents matched for chronological age. Besides the morphosyntax and the complexity of narrative structures I investigated the use of tense and reference, spatial skills and types and frequency of evaluative devices. The WS subjects produced well-formed, grammatically correct sentences including complex forms. The general analysis of the narratives revealed results for the WS-subject group that showed linguistic skills above the abilities of the mental-age-matched controls. However, the WS-group was not homogeneous and the adolescents showed individual differences in their language skills. But this could also be observed in the control groups. The overall results revealed that the partly diagnosed intellectual disabilities had no influence on their pragmatic abilities to organize and produce complete narratives which provides evidence for the modularity of language and cognition. The individual language profiles and abilities with some selective deficits in the WS subjects as well as the comparison with the control groups reveal deficits within a relatively normally developed language system and do not reveal a delay. | |||||||
| Lizenz: |  Urheberrechtsschutz | |||||||
| Fachbereich / Einrichtung: | Philosophische Fakultät » Institut für Sprache und Information » Allgemeine Sprachwissenschaft | |||||||
| Dokument erstellt am: | 28.08.2007 | |||||||
| Dateien geändert am: | 28.08.2007 | |||||||
| Promotionsantrag am: | 05.12.2005 | |||||||
| Datum der Promotion: | 04.11.2006 |
