Dokument: Opticusgliome bei Kindern mit Neurofibromatose Typ 1: Eine Langzeit-Untersuchung an 38 Patienten
| Titel: | Opticusgliome bei Kindern mit Neurofibromatose Typ 1: Eine Langzeit-Untersuchung an 38 Patienten | |||||||
| Weiterer Titel: | Optic pathway gliomas in children with neurofibromatosis type 1: a long-term study in 38 patients | |||||||
| URL für Lesezeichen: | https://docserv.uni-duesseldorf.de/servlets/DocumentServlet?id=22244 | |||||||
| URN (NBN): | urn:nbn:de:hbz:061-20120831-113151-7 | |||||||
| Kollektion: | Dissertationen | |||||||
| Sprache: | Deutsch | |||||||
| Dokumententyp: | Wissenschaftliche Abschlussarbeiten » Dissertation | |||||||
| Medientyp: | Text | |||||||
| Autor: | Thimm, Ansgar [Autor] | |||||||
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| Beitragende: | PD Dr. Rosenbaum, Thorsten [Gutachter] PD Dr. Hanenberg, Helmut [Gutachter] | |||||||
| Stichwörter: | Opticusgliom (OPG), Neurofibromatose Typ 1 (NF 1), Astrozytom | |||||||
| Dewey Dezimal-Klassifikation: | 600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften » 610 Medizin und Gesundheit | |||||||
| Beschreibungen: | Pilozytische Astrozytome der Sehnerven (Optikusgliome, OPG) gehören zu den klassischen Befunden der Neurofibromatose Typ 1 (NF 1) und treten bei Kindern mit einer Häufigkeit von 15 – 20% auf. Auch wenn dramatische Verläufe mit schneller Tumorprogession beschrieben sind, so führen NF1-assoziierte OPG meist zu keinerlei Symptomen.
Das Ziel unserer Untersuchung bestand in der Erfassung und Beschreibung der Prävalenz, Klinik und des Verlaufs von Patienten mit OPG aus unseren NF1-Ambulanzen und die Evaluation der Empfehlungen der Optic Glioma Task Force für unser Patientenkollektiv. Diese retrospektive Studie wurde an 356 Kindern mit NF1 aus den Neurofibromatose-Ambulanzen der Klinik für Allgemeine Pädiatrie des Universitätsklinikums Düsseldorf und der Kinderklinik Lüdenscheid in den Jahren 1994 bis 2008 durchgeführt. Bei 38 Kindern konnte ein OPG kernspintomographisch nachgewiesen werden (18 Mädchen, 20 Jungen). Das Alter bei Diagnose des OPG betrug im Mittel 4,8 Jahre (1,1 bis 10). Bei 11 Patienten führten Visusstörungen (8/11) oder ein Strabismus (6/11) zur Diagnose des OPG. In den anderen Fällen wurde das OPG bei einer Bildgebung aufgrund anderer Fragestellungen (11/38) oder einer „Routine“-Bildgebung im Rahmen der Initialdiagnostik entdeckt. Von den OPG betrafen 57 % (22/38) allein die Sehnerven (16/38 einseitig, 6/38 beidseitig). Vier (10 %) OPG beschränkten sich auf das Chiasma, 9/38 hatten eine Beteiligung von Chiasma und Sehnerven, während drei auch den Sehtrakt involvierten. Vier unserer Patienten, die alle symptomatisch waren, wurden mit einer Chemotherapie nach der HIT-LGG-Studie innerhalb von wenigen Wochen nach Diagnosestellung behandelt. Grund für die Therapie war entweder ein starker Visusverlust oder eine radiologische Tumorprogression. Unter der Therapie kam es zu keinem weiteren Tumorwachstum, allerdings auch zu keiner Verbesserung der Sehkraft. Bei den nicht-therapierten Kindern trat in vier Fällen eine spontane Visusverbesserung auf, in weiteren vier Fällen kam es zu einer Verschlechterung. Todesfälle traten während des Beobachtungszeitraums nicht auf. Unsere Ergebnisse belegen, dass OPG bei NF1 Patienten oft symptomlos sind und in der Regel gutartig verlaufen. Eine therapeutische Intervention ist nur selten notwendig und führt nicht zu einer Verbesserung des Visus. Die überarbeiteten Empfehlungen der Optic Pathway Glioma Task Force aus dem Jahr 2007 erscheinen im Lichte unserer Studie sinnvoll.Pilocytic astrocytomas of the optic pathway (Optic Pathway Gliomas /OPG) belong to the classical findings in neurofibromatosis type 1 (NF1) and occur in 15 - 20% of children with NF1. Fast progression of these tumors has been reported but most NF 1-associated OPG do not cause any symptoms. The aim of our study was to describe the prevalence, mode of presentation and course/outcome of patients with OPG from our NF1-clinics and to evaluate the recommendations from the Optic Glioma Task Force for our patients. We performed a retrospective study of 356 children with NF1 from NF1-outpatient clinics of the Department for General Paediatrics, University Hospital Düsseldorf and of the Children‘s Hospital Lüdenscheid between 1994 and 2008. An OPG was found on magnetic resonance imaging (MRI) in 38 children (20 boys, 18 girls). The mean age at diagnosis was 4,8 years. In 11 patients either visual deterioration (8/11) or strabismus (6/11) led to the diagnosis of the OPG. In all the other cases the OPG was discovered on ‘routine’ imaging or a finding by chance. 57 % of the OPG involved only the optic nerve, four were limited to the chiasma, 9/38 to the chiasma and optic nerves while three OPG also concerned the optic radiation. Four symptomatic patients were treated with chemotherapy according to the HIT-LGG protocol within few weeks of diagnosis. The reason for initiating treatment was either deterioration of vision or radiologic progression of the tumor. With treatment no further growth of the OPG was observed but it did not result in any visual improvement. In four children without therapy there was a spontaneous improvement of vision, in four other cases vision deteriorated. No death occurred in our study. Our results confirm that OPG in NF1 patients are asymptomatic in most cases and show a benign behavior. Therapy is only required in few children but does not usually lead to an improvement of vision. Our study supports the reviewed recommendation of the OPG Task Force in 2007. | |||||||
| Lizenz: |  Urheberrechtsschutz | |||||||
| Fachbereich / Einrichtung: | Medizinische Fakultät | |||||||
| Dokument erstellt am: | 31.08.2012 | |||||||
| Dateien geändert am: | 31.08.2012 | |||||||
| Promotionsantrag am: | 04.02.2012 | |||||||
| Datum der Promotion: | 20.07.2012 |
